肺隔离症（pulmonarysequestration）又称支气管肺隔离症，为胚胎时期一部分肺组织与正常肺分离而单独发育而成，可分为肺叶内型和肺叶外型。好发于两下肺后基底段，尤以左下多见，位于脊柱旁沟，呈三角形或类圆形。

现结合宾夕法尼亚大学的JamesX医生在auntminnie上报道的一例胎儿肺叶外型肺隔离症来对该病进行介绍。

基本病史

妊娠28周，之前胎儿超声检查显示左肺异常，现进行胎儿MRI检查评估该异常情况。

影像学检查

图 1MRI矢状面

图2 MRI矢状面

图3 MRI冠状面

图4 MRI冠状面

影像学表现

胎儿MRI示：左肺下叶肺组织局部三角区T1低信号，T2等高信号。冠状位T2加权像显示一起自异常肺组织向主动脉裂孔延伸的异常流空信号（箭头），即相应动脉残存（滋养动脉）。无囊性病变，无胸腔积液或水肿。无膈疝或其他膈肌异常。

诊断

肺叶外型肺隔离症

鉴别诊断

先天性肺气道畸形、支气管源性囊肿、神经母细胞瘤

病例要点

肺隔离症（pulmonarysequestration）又称支气管肺隔离症，为胚胎时期一部分肺组织与正常肺分离而单独发育而成，可分为肺叶内型和肺叶外型。好发于两下肺后基底段，尤以左下多见，位于脊柱旁沟，呈三角形或类圆形。该例肺叶外型肺隔离症也是发育异常的无功能的肺组织，没有与正常的相应支气管或肺动脉相连续，可能是从原始前肠产生的发育异常。

流行病学

肺叶外型肺隔离症约占产前诊断先天性肺异常的23%。有性别偏好。

病理

弥漫性扩张的细支气管、淋巴管，肺大泡，具有罕见的囊性病变。动脉供应多为降主动脉分支。静脉引流在大多数情况下为下腔静脉或奇静脉，少数为肺静脉（约1/4的病例）。

分型

肺叶外型：约占15%到25%，但它是产前诊断的病例中最常见的类型。

肺叶内型：约占75%到85%。机制尚未完全阐明，但多被认为是一种获得性异常（与产前诊断比例较低有关）。可能导致病变以下支气管阻塞及和血管的集束，远端感染及肉芽组织。

影像学特征

超声显示一个边界清晰的的三角形高回声团块影，通常占胸部体积三分之一到三分之二之间。部分可出现囊肿。少数病例可有同侧胸腔积液。

MRI显示肺隔离组织T2信号较均匀，低于羊水但高于正常肺（正常胎儿肺部T2相对高信号）。与超声相似，形态呈三角形。滋养血管有时可见，但并非所有病例都有。相比于超声，MRI能更有效的显示更复杂的解剖结构（如：合并先天性异常，膈下上腹部肿块的鉴别等）。

并发症及相关异常

罕见的并发症包括胸腔积液产生的张力，至中央血管受压。与肺叶外型肺隔离症相关的异常还可包括：先天性膈疝、膈膨升、先天性囊性腺瘤样畸形、支气管囊肿、肠重复囊肿、漏斗胸。

治疗及预后

合并相关水肿病例需要及时予以积极治疗。胎儿胸腔穿刺或胸腔羊膜腔分流，出生后予以切除。该先天性异常多数预后良好，且有自发愈合趋势。

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